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萎缩性老年黄斑部变性
2013-03-29 来源:未知
【导读】萎缩性亦称干性或非渗出性。双眼常同期发病且同步发展。与老年性遗传性黄斑部变性(即Haab病)的临床经过及表现相同,是否为同一种病,由于两者均发生于老年人,家系调查困难,不易确定。本型的特点为进行性色素上皮...

萎缩性亦称干性或非渗出性。双眼常同期发病且同步发展。与老年性遗传性黄斑部变性(即Haab病)的临床经过及表现相同,是否为同一种病,由于两者均发生于老年人,家系调查困难,不易确定。本型的特点为进行性色素上皮萎缩,临床分成两期:

1、早期(萎缩前期preatrophic stage):中心视力轻度损害,甚至在相当长时间内保持正常或接近正常。视野可以检出5~10°中央盘状比较暗点,用青、黄色视标更易检出。180°线静态视野检查两侧各5~10°处视敏感下降。Amsler方格表检查常为阳性。偶有大视或小视症。

 

检眼镜下,黄斑部有比较密集的硬性玻璃膜疣。疣的大小不一。有的相互融合成小片状。在玻璃膜疣之间,杂有点片状色素脱色斑色素沉着,外观呈椒盐样。此种病损以中心窝为中心,逐渐向四周检查,可见边缘无明确界线。部分病例整个黄斑部暗污,裂隙灯显微镜加前置镜作光切面检查,可见微微隆起及其周围有红色光晕(灯笼现象lantern phenomenon)。提示色素上层存在浅脱离,此期荧光斑点并很快加强。在静脉期开始后一分钟以内强度较大,之后大多与背景荧光一致,迅速减弱并逐渐消失。少数病例,当背景荧光消退后仍可见到荧光遮蔽。有色素上皮层浅脱离的病例在造影初期已出现圆形或类圆形荧光斑,中期加强,晚期逐渐消退。荧光斑不扩大,说明色素上皮层下无新生血管,或虽有而纤细,不足以显影(隐蔽性新生血管)。

 

2、晚期(萎缩期atrophic stage):中心视力严重损害,有虚性绝对性中央暗点。检眼镜下有密集或融合的玻璃膜疣及大片浅灰色萎缩区。萎缩区境界变得清楚,其内散布有椒盐样斑点,亦可见到金属样反光(beaten bronze appearance)。荧光造影早期萎缩区即显强荧光,并随背景荧光减弱、消失而同步消退。整个造影过程荧光斑不扩大,提示为色素上皮萎缩所致的透见荧光。但有的病例,在萎缩区内强荧光斑与弱荧光斑同时出现,说明色素上皮萎缩之外,尚有脉络膜毛细血管萎缩和闭塞。萎缩性变性发病缓慢,病程冗长。早期与晚期之间渐次移行,很难截然分开。加之个体差异较大,所以自早期进入晚期时间长短不一,但双眼眼底的病变程度基本对称。

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